Edit concept Question Editor Create issue ticket

الداء السيستيني الكلوي


العرض التقديمي

فشل النمو
  • يسبب عدم هضم الغالاكتوز (أي الحليب) إلى المسغبة inanition وفشل النمو والقياء وضخامة الكبد واليرقان وداء السكري والساد وتأخر النمو.[arab-ency.com.sy]
  • قد يكون هناك تاريخ من فشل النمو ، الكساح ، البوليوريا ، polydipsia أو الجفاف. قد يكون هذا مجهول السبب أو ورثًا أو مكتسبًا.[ar.techsymptom.com]
  • يعاني مرضى الداء السيتين أيضًا من فشل النمو ، والكساح ، والضياء الناجم عن رواسب السيستين في القرنية. مع مرور الوقت معطوبة معظم الأجهزة ، بما في ذلك شبكية العين والعضلات والجهاز العصبي المركزي.[ar.doctorforhelp.com]

إجراءات التشخيص

  • غالباً ما تفشل الأشعة السينية المنتظمة في إظهار أحجار السيستين ، ومع ذلك يمكن تصورها في الإجراء التشخيصي الذي يسمى تصوير الحويضة الوريدي (أو IVP للاختصار). قد تظهر الأحجار على XR بمظهر رمادي غامض.[parkerqkuamucc.weebly.com]
  • الكشف العرضي للحصاة البولية عند إجراء الفحوصات الصحية الروتينية أو أثناء إجراءات التشخيص لحالات غير ذات صلة. تلك الحصيات التي لا تسبب أية أعراض ويتم الكشف عنها عرضياً عند إجراء اختبارات الأشعة حيث تُعرف بـ "الحصيات الصامتة".[kidneyeducation.com]
خزعة الكبد
  • تظهر خزعة الكبد تحميلاً مفرطاً للحديد، مع ملامح إصابة كبد كحولية. ج- البروتوبرفيرية المكونة للحمر : (EPP) erythropoietic protoporphyria وتورث بشكل صفة صبغية جسدية سائدة. تتظاهر بتهيج irritation وألم حارق في الجلد حين التعرض لضوء الشمس.[arab-ency.com.sy]

العلاج

  • يتضمن العلاج من الداء السيستيني وبيلة سيستينية النظام الغذائي، والعلاج vysokozhidkostny والعلاج الدوائي لتقلية البول ويزيد من ذوبان السيستين.[ar.mymedinform.com]
  • واستخدامة نصائح تساعد الاطفال علي قبول العلاج يواجة الاطفال مرضي السيستينوسيس صعوبة في متابعة العلاج بشكل صحيح لان عليهم تناول الكثير من الدواء مثل عقار سيستيامين كل 6 ساعات لكننا نعرف انه بالعلاج الصحيح يتعافي الطفل ويتاخر الفشل الكلوي بينما يؤدي العلاج[kidneymy.com]
  • لكن لا تخف من المصطلحات الطبية المخيفة ، فإن اعتلال الكلية التبادلي يمكن علاجه من خلال بعض التدخلات العلاجية. على العكس من ذلك ، يمكن أن يؤدي عدم وجود علاج مناسب إلى حالات كلوية شديدة.[bazovo.ru]
  • وفي حالتين، وهي نتيجة من المتلازمة الكلوية في غضون 6 أشهر بعد بدء العلاج، مع التحسن التدريجي من وقف العلاج.[lapharma.info]
  • علاج الحصيات البولية على درجة الأعراض وحجم ومكان وسبب الحصاة ووجود أو غياب عدوى المسالك البولية والانسدادات. وفينا يلي اثنين من خيارات العلاج الرئيسية: أ. العلاج المحافظ. ب. العلاج الجراحي. أ.[kidneyeducation.com]

الإنذار

  • الإنذار سيئ جداً. أما (النمط3) فيبدأ في الطفولة المتأخرة أو المراهقة بضخامة في الكبد والطحال تترقى بشكل متفاوت معتنكسات عصبية neurodegeneration وأمراض عظمية. الإنذار سيئ.[arab-ency.com.sy]

الفيزيولوجيا المرضية

  • الفيزيولوجيا المرضية يتميز سيستين البول بالامتصاص غير الكافي للسيستين في النبيبات الملتفة القريبة بعد ترشيح الأحماض الأمينية عن طريق الكبيبات في الكلى ، مما يؤدي إلى تركيز مفرط من هذا الحمض الأميني في البول.[parkerqkuamucc.weebly.com]

الوقاية

  • للوقاية من حصيات حمض اليوريك تجنب جميع المشروبات الكحولية.[kidneyeducation.com]
  • الكالسيوم: تكون الوقاية باتباع النصائح التالية: تناول السوائل بكمية وافرة أكثر من ليترين يوميا.[askdryusra.com]
  • الوقاية من الحصيات البولية إجراءات مفيدة للتخفيف من خطورة الإصابة بالحصيات البولية - اشرب الماء بكثرة وطوال اليوم : لا يوجد مقدار محدد لكمية الماء التي يجب عليك شربها للوقاية من الحصيات البولية، فالأطباء ينصحون ب 2.5 ليتر في اليوم، ولكن هذه الكمية قد[hellooha.com]
  • الوقاية ينصح الأطباء بضرورة الالتزام بالنظام الغذائي المناسب لكل من الاضطرابات الجينية المتسببة في متلازمة فانكوني بدءاً من مرحلة الطفولة. كما يوصى بتجنب التعرض للمعادن الثقيلة والسموم المسببة للمتلازمة ذاتها.[sohati.com]
  • الوقاية شرب كمية كافية من الماء، خاصة الأشخاص الذين ترتفع لديهم مخاطر المرض، إذ عليك أن تشرب لترين من الماء على الأقل يوميا. ويوصي الأطباء بأن تكون الكمية التي تتبولها تعادل 2.5 ل، مما يعني أن البول خفيف وغير مركز.[ktuf.org]

اطرح سؤالًا

5000 الأحرف المتبقية تنسيق النص باستخدام: # العنوان، **خط عريض**، _مائل_. غير مسموح برموز HTML.
من خلال نشر هذا السؤال فإنك توافق على شروط الخدمة وسياسة الخصوصية.
•استخدم عنوانًا دقيقًا لسؤالك.
•اطرح سؤالًا محددًا واكتب العمر والجنس والأعراض ونوع ومدة العلاج.
•احترم خصوصيتك وخصوصية الآخرين، ولا تنشر أسماء كاملة أو معلومات الاتصال على الإطلاق.
•سيتم حذف الأسئلة غير المناسبة.
•في الحالات الطارئة، اتصل بطبيب أو تفضل بزيارة المستشفى أو اتصل بخدمة الطوارئ!