Edit concept Question Editor Create issue ticket

مرض التصلب الحدبي من النوع 2


العرض التقديمي

نوبة
  • هناك نوعان رئيسيان من النوبات : نوبات كلية تؤثر على الدماغ بكامله ونوبات جزئية تؤثر على جزء محدد في الدماغ.[faiamag.me]
  • ويصاب الأطفال الذين لديهم نوب اختلاجية من نمط نوب الغياب والنوب اللامقوية والنوب العضلية الرمعية، يصاب هؤلاء بشكل ثابت بنوب اختلاجية متكررة وبالتالي فهم يحتاجون للمعالجة الوقائية.[albayan.ae]
  • وإذا كان الطفل يتعرض لنوبات، سيتضمن الاختبار التشخيصي على الأرجح إجراء مخطط كهربية الدماغ (EEG)، ويسجل هذا الاختبار النشاط الكهربي بالدماغ، ويمكن أن يساعد في تحديد سبب النوبات التي تصيب الطفل تحديدًا دقيقًا.[sehatok.com]
  • ب- الأعراض العصبية : تخلف عقلي, ونوب اختلاجية على شكل تشنجات خلجانية طفلية في الرضع, أما في البالغ فتكون على شكل نوب مقوية رمعية معممة أو جزئية معقدة.[arab-ency.com.sy]
  • SIS متلازمة الرضيع المهزوز SLE ذئبة حمامية شاملة SM خرس اختياري SMA ضمور العضلات الشوكي SMEI الصرع الرمعي الشديد عند الأطفال SMS متلازمة سميث-ماجينيس SOD Septo-optic dysplasia SPS متلازمة الشخص المتيبس SSPE التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد STEMI نوبة[wikizero.com]
فرط النشاط
  • يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات الصحة العقلية، مثل اضطراب طيف التوحد أو اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط (ADHD). المشكلات السلوكية قد تتضمن المشكلات السلوكية الشائعة فرط النشاط أو إيذاء النفس أو العدوانية أو مشكلات في التكيف الاجتماعي والعاطفي.[mayoclinic.org]
  • النشاط ADD-RT Attention deficit disorder – residual type ADEM التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ADHD اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط AERD Aspirin Exacerbated Respiratory Disease AF رجفان أذيني AGS متلازمة إيكاردي-غوتيريس AHC Alternating hemiplegia[wikizero.com]
  • الطفل لنوبة أو أكثر، فماذا كان يفعل مباشرة قبل التعرّض لها؟ - ماذا يحدث للطفل أثناء إصابته بالنوبة؟ - كم من الوقت استغرقت النوبات وكيف كان شعوره وتصرفه بعدها؟ - هل تضمنت الأعراض التي أصابت الطفل الغثيان والقيء؟ - هل أصيب الطفل بأي مشكلات سلوكية، مثل فرط[sehatok.com]
  • وحالة فرط النشاط سالفة الذكر شائعة بين الأولاد أكثر منها بين البنات. ومثـل هؤلاءالأطفال محتاجون لبرامج معينة لتحوير الاضطرابات السلوكية التى يعانون منها اٍضافة اٍلى اٍعطائهم بعض العقاقير المنبهة مثل مركبات "الأمفيتامين " و " الريتالين ".[sites.google.com]
  • ولا يزال استخدامه على أية حال محددا بسبب تأثيراته الجانبية السلوكية الشائعة بما فيها فرط النشاط وعدم الانتباه ويمكن ان يؤدي إلى التركين عند الأطفال الكبار ويمكن ان يؤدي أيضا إلى حدوث التهاب الكبد وطفح ناجم عن تحسس ذاتي.[albayan.ae]
آفة الشبكية
  • العلاج باستئصال الأورام الوعائية الأرومية الدموية والآفات الكلوية إن أمكن ذلك، ومعالجة الآفات الشبكية بالتخثير الضوئي بالليزر، كما يجب إجراء استقصاءات دورية منتظمة شاملة جميع الأعضاء والأجهزة المصابة. - 3 الاصطباغ المتبدل incontinentia pigmenti: اضطراب[arab-ency.com.sy]
تورم
  • التصلب الحدبي او مايدعى " tuberous sclerosis" هو احد الأمراض النادرة التي تصيب مجموعة من اعضاء الجسم المختلفة وتتفاوت اعراضه بين تشنجات عصبية، مشاكل في تطور ونمو الطفل، امراض في الكلى والكبد وتظهر بعض العلامات المميزة للمرض ايضا على الجلد وقد تظهر بعض التورمات[hawaalive.net]
  • الأعراض قد لا تسبب ساركوما النسج الرخوة أي أعراض أو علامات في المراحل الباكرة ومع نمو الورم قد يسبب: كتلة أو تورم بارز.[nasainarabic.net]
  • ويشار الاسم المؤلف من الكلمة اللاتينية tuber ( تورم) و الكلمة اليونانية skleros (صلب) إلى النتيجة المرضية لسُمك التلافيف وثباتها وضعفها -تسمى"الدرنات"- في أدمغة المرضى المشرحين، وقد ذكر ديزايغ ماقلويغي بيرنفيل هذه الدرنات في عام 1880م، فما زالت المظاهر[ar.wikipedia.org]
  • كما أن التشنجات تعرض الجنين لنقص أكسجين المخ وقصور الدورة الدموية المخية و"الاٍديما"ـــ تورم الأنسجة، وقد يؤدى ذلك اٍلى تلف المخ والتخلف العقلى.[sites.google.com]
داء السلائل الورمي الغدي العائلي
  • السلائل الورمي الغدي العائلي داء السلائل الورمي الغدي العائلي هو مرض وراثي نادر يتشكل بنمط جسدي قاهر تتوضع الطفرة على الذراع الطويل للصبغي الجسدي الخامس،يتصف بوجود أكثر من 100 بوليب في القولون والمستقيم، يتحول إلى سرطان قولون في حال عدم العلاج، يتموضع[marefa.org]
  • عوامل الخطر تتضمن العوامل التي قد تزيد خطر الساركوما: المتلازمات الموروثة: مثل الورم الأرومي الشبكي الوراثي وداء السلائل الورمي الغدي العائلي والورم الليفي العصبي والتصلب الحدبي ومتلازمة فيرنر.[nasainarabic.net]
شحوب
  • اضطرابات الغدد الصم: أشهر هذه الاضطرابات وأوثقها علاقة بالتخلف العقلى هو "نقص نشاط الغدة الدرقية" ويتميز بالآتى: - شحوب الوجه وانتفاخ الجفون وفقر الدم. - ضخم اللسان. - وجود وسادة من الدهن فوق الترقوة على اللجانبين. - فتق سرى. - تأخر نمو العظام. - قصر[sites.google.com]
تشنج عضلي
  • النوبات الحفيفة صعب التعرف عليها لأنها تستمر بضع ثوان فقط مع إفتقار للوعي, عكس النوبات القوية التي تسبب تشنجات للعضلات ولا يمكن السيطرة عليها, يمكن أن تستمر لعدة دقائق. عند التعرض لنوبة قوية بعض الناس يفقدون الذاكرة حول تعرضهم للنوبة.[faiamag.me]
الذراع القصير
  • الوراثة والحدوث: أظهر التحليل الوراثي أن هذا المرض يورث صفة جسدية سائدة على الذراع الطويلة للصبغي 9 ( 9 q) أو الذراع القصيرة للصبغي 16. ( 16 p) التشريح والآلية المرضية: تكون التبدلات المرضية واسعة الانتشار، وتتضمن إصابات في الجملة العصبية والجلد والشبكية[arab-ency.com.sy]

إجراءات التشخيص

  • التشخيص الباثيولوجي التشريحي لها خارجيًا، فعادة ما يطلب المعهد الأوروبي للأورام مراجعة الفحص النسيجي حتى يتم الاطلاع عليه من قبل أخصائي علم الأمراض المختص لدي المعهد الأوروبي للأورام وذلك للتعرف على أورام الغدد الصماء العصبية.[ieo.it]

العلاج

  • شهدت السنوات الماضية تزايدًا في أعداد العلاجات المتوفرة بفضل الأبحاث المجراة وأصبحت متعددة في هذه الآونة، وهذه العلاجات تشمل العلاج الكيميائي والإنترفيرون ونظائر سوماتوستاتين والعناصر التي تستهدف الجزيئات (وخاصة الايفيروليموس والسونيتنب) والعلاجات الإشعاعية[ieo.it]
  • ما هي الأمراض الوراثية التي لها علاج وما مدى نجاح هذا العلاج؟ في الوقت الحاضر لا يوجد علاج ناجح للأمراض الوراثية.[3rbdr.net]
  • احتواء وعلاج أعراض وعلامات المرض ليتمكّن المريض من العيش بصورة طبيعية. ايقاف تقدم المرض. تقليل من مضاعفات المرض والفرصة من توقف القلب المفاجئ. هذه العلاجات تشتمل على تغير نمط الحياة وهو أهمها، والأدوية، والجراحة، وزراعة الأجهزة القلبيّة.[herbal1111.blogspot.com]
  • المعالجة تعتمد خيارات علاج الساركوما على حجم ونمط وموقع وعدائية الورم. الجراحة: هي علاج شائع للساركوما وتتضمن بصورة عامة إزالة السرطان وبعض النسج السليمة المحيطة به.[nasainarabic.net]
  • كيف يتم علاج الصرع؟ يمكن لمعظم الناس إدارة الصرع. تستند خطة العلاج على شدة الأعراض, صحتك ومدى إستجابتك للعلاج. تشمل بعض العلاجات : مضادات الإختلاج (مضادات النوبات) : هذه الأدوية يمكن أن تقلل من تعرضك للنوبات وحتى القضاء عليها نهائيا.[faiamag.me]

الإنذار

  • من المرضى ويكون الإنذار أسوأ في حال نوب الغياب اللانموذجية ووجود شذوذ في EEG ووجود اضطراب عصبي أو تطوري ووجود قصة عائلية للصرع.[albayan.ae]
  • المعالجة والإنذار: المعالجة عرضية ولا توجد معالجة نوعية, تعالج الاختلاجات الجزئية والمعممة بمضادات الاختلاج, أما التشنجات الخلجانية الطفلية فتعالج بـالفيغاباترين vigabatrin.[arab-ency.com.sy]

الوقاية

  • والأدوية المستخدمة للوقاية هي أدوية محدودة حيث ان كلاً من الكاربامازيبين والفينيتوئين هما غير فعالين في الوقاية. الفينوباربيتون: يعتبر إعطاء الفينوباربيتون فعالا في الوقاية من حدوث الاختلاج الحروري في %80 من الحالات عندما يعطى بشكل يومي.[albayan.ae]
  • والوقاية من العوامل المرتبطة بالتخلف العقلي الأسري / الثقافي مسؤولية المجتمع وبخاصة الجهات الرسمية وغير الرسمية ذات العلاقة بالتنمية والخدمة الإجتماعية.[cfijdida.over-blog.com]
  • الرعاية لهم، خاصة من أجل الكشف عنهم من ناحية وتشخيص المرض في وقت مبكر وتقديم خيارات علاجية أكثر للمرضى من ناحية أخرى لتحسين مآل المرض لديهم بوجه عام البحث بحسب نوع المشكلة حدد موضوع اهتمامك مركز التميز التابع للجمعية الأوروبية لأورام الغدد الصماء العصبية الوقاية[ieo.it]
  • والوقاية من التخلف العقلى ينبغى أن تكون حجر الزاوية عند تناول هذا الموضوع ،فمن السهل تجنب العديد من أنماط التخلف اٍذا التزمنا التعليمات الوقائية .ولكن الكارثة اننا لا ندرك قيمة الوقاية اٍلا بعد فوات الأوان ، ونواجه بألاف الأطفال المتخلفين ولا نملك اٍلا[sites.google.com]

اطرح سؤالًا

5000 الأحرف المتبقية تنسيق النص باستخدام: # العنوان، **خط عريض**، _مائل_. غير مسموح برموز HTML.
من خلال نشر هذا السؤال فإنك توافق على شروط الخدمة وسياسة الخصوصية.
•استخدم عنوانًا دقيقًا لسؤالك.
•اطرح سؤالًا محددًا واكتب العمر والجنس والأعراض ونوع ومدة العلاج.
•احترم خصوصيتك وخصوصية الآخرين، ولا تنشر أسماء كاملة أو معلومات الاتصال على الإطلاق.
•سيتم حذف الأسئلة غير المناسبة.
•في الحالات الطارئة، اتصل بطبيب أو تفضل بزيارة المستشفى أو اتصل بخدمة الطوارئ!