العرض التقديمي
قلبي وعائي
- زرقة
ويتبع ذلك بشكل عام الاستعمار بالعصيات الزرق الزنجارية Pseudomonas aeruginosa في الطفولة المتأخرة و بداية المراهقة. يكتسب أكثر من 90% من المرضى فعلياً العصيات الزرق الزنجارية و لا يتم التخلص منها. [childclinic.net]
ومع ترقي المرض الرئوي يلاحظ عدم تحمّل الجهد وقصور في التنفس والزرقة والسعال المدمى وتوسع القصبات وتعجّر الأصابع Clubbing 2 وزيادة القطر الأمامي الخلفي للصدر، والريح الصدرية (يمكنكم قراءة مقالنا عن الريح الصدرية هنا ). [syr-res.com]
تنفسي
- سعال
سعال مزمن وتتمثل الأعراض الدالة على التليف الكيسي في السعال المزمن والنقص الشديد في الوزن ومشاكل الجهاز الهضمي، إلى جانب انتفاخ البطن والتواء الأمعاء. كما يتلون جلد الطفل باللون الأزرق المائل للبنفسجي. [rotana.net]
ويعد السعال مفيدا جدا في حالة التليف الكيسي حيث أنه يساعد على تنظيف الرئتين، فعليك تشجيع طفلك على السعال منذ سن مبكرة للتخلص من البلغم. 2.الرياضة والتدريبات البدنية: لها أهمية بالغة لأن الرياضة تعمل على مساعدة طفلك على السعال والتخلص من البلغم، والتدريبات [pharmdjust.wixsite.com]
لا يتنفسون بسهولة كما نتنفس, يخجلون من رغبتهم في السعال طوال الوقت, يتناولون كم كبير من الأدوية حتى تنمو أجسادهم الضئيلة بشكل طبيعي يتحدون المرض و يواجهونه بشجاعة. [ruoaa.com]
إذا لم يتم علاج التليف الكيسى فذلك يؤثرعلى الجهاز التنفسى والهضمى، فقد يسبب سعال مصحوب بدم والإصابة بمرض السكر وانسداد القناة الصفراوية، كما انه قد يؤثر على الجهاز التناسلى ويسبب مشاكل فى الخصوبة. [gulf365.co]
- السعال المزمن
سعال مزمن وتتمثل الأعراض الدالة على التليف الكيسي في السعال المزمن والنقص الشديد في الوزن ومشاكل الجهاز الهضمي، إلى جانب انتفاخ البطن والتواء الأمعاء. كما يتلون جلد الطفل باللون الأزرق المائل للبنفسجي. [rotana.net]
عند الأطفال الصغار، يحدث سعال مزمن،.. قد يصاحبه صفير بسبب انسداد الشعب الهوائية الصغيرة. قد تحدث التهابات متكررة للشعب الهوائية للرئة.هناك نقص في الوزن على الرغم من شهية قد تكون كبيرة. [medcursus.com]
والرئة، كما تعلمون، هي مضخة التنفس والأوكسيجين والحياة وعوارضها سريعة لذا تكون إشارات التليف الكيسي واضحة في الجسم وتظهر على شكل مشاكل حادة في التنفس والتهابات بكتيرية في الرئتين وسعال مزمن. [arabweek.com.lb]
كما قد يعاني الأطفالُ من: وزيز متكرِّر في الرئتين وإلتهاب الرئة وسُعال مزمن مع بلغم سميك ونقص النموِّ. حين يولَدُ الأطفالُ مُصابين بانسداد معوي يُسمَّى ذلك مغصَ أو عِلَّوص العِقْي، فقد يكون هناك احتمالٌ لإصابتهم بالتليُّف الكيسي. [ruoaa.com]
- ضيق النفس
• الصفير وضيق النفس. • فقدان الشهية • عدم القدرة على كسب الوزن • سوء التغذية ونقص بعض الفيتامينات والمعادن • الإمساك • انتفاخ البطن التعايش مع التليف الكيسي لأنه ليس له علاج يكون كالتالي: يفضل إتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض • الحصول [sayidaty.net]
- الصفير و ضيق النفس. و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة : - فقدان الشهية. - عدم القدرة على كسب الوزن. - سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن. - الإمساك. - انتفاخ البطن. [suezbalady.com]
- نفث الدم
و أهم المشاكل و الاختلاطات التي يسببها مرض او داء التليف الكيسي عند الأطفال هي : النفث الدموي او نفث الدم Hemoptysis : و هو علامة منذرة بالخطر قد تحدث أثناء الهجمات الرئوية في المرض المديد .حيث يؤدي السعال المتكرر و الالتهاب إلى التآكل في جدران الشرايين [childclinic.net]
عصبي
- صداع
من الآثار الجانبية المصاحبة لهذا الدواء: الصداع، الغازات، ألم وانتفاخ بالبطن، غثيان أو قيء، وإمساك. 6.المضادات الحيوية: هي أدوية مهمة جدًا للحفاظ على حياة المريض وبقائه بصحة جيدة. [pharmdjust.wixsite.com]
نظام الجسم بالكامل
- سوء التغذية
و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة : - فقدان الشهية. - عدم القدرة على كسب الوزن. - سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن. - الإمساك. - انتفاخ البطن. [suezbalady.com]
اضطرابات الجهاز الهضمي يمكن أن تؤدي إلى سوء التغذية مع قصور متعددة، بما في ذلك نقص في الفيتامينات التي تحتاج الدهون لاستيعابها (A، D، E و K). سوء التغذية هذا يمكن أن يعرقل نمو الطفل.أحيانا يعاني الطفل من الامساك و ليس الإسهال. [medcursus.com]
• فقدان الشهية • عدم القدرة على كسب الوزن • سوء التغذية ونقص بعض الفيتامينات والمعادن • الإمساك • انتفاخ البطن التعايش مع التليف الكيسي لأنه ليس له علاج يكون كالتالي: يفضل إتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض • الحصول على اللقاحات اللازمة [sayidaty.net]
التغذية, كما قد يحدث احتقان بالكبد نتيجة نقص التأكسج المزمن بسبب هبوط الجانب الأيمن من عضلة القلب. [sehha.com]
◊ الطفل المولود حديثاً و الذي يعاني من علوص العقي (Meconium ileus)، أو شخص لدية أعراض التليف الكيسي مثل عرق مالح،أو إصابات تنفسية متكررة،أو أزيز (wheezing)،أو إسهال مستمر،أو براز دهني ضخم كريه الرائحة،أو سوء تغذية، نقص فيتامينات، أو عقم ذكوري. [app.alborglaboratories.com]
- عقم
الرجال: يعانون من العقم لأنهم ولدوا بدون الأسهر. والأسهر عبارة عن أنبوب من شأنها أن توفر الحيوانات المنوية من الخصيتين إلى القضيب. ظاعراض أخرى : توسيع و تدوير الاظافر في أصابع القدم و اليد. انخفاض كثافة العظام. [dailymedicalinfo.com]
يسبب المرض عند الرجال في 98٪ من الحالات، العقم و ذالك نتيجة انسداد القنوات بحيث أن الخصيتين تنتج الحيوانات المنوية بصفة طبيعية، لكن المشكل يكمن في القنوات التي من خلالها تتنقل. ، قد يحدث عند النساء بصفة نادرة عقم ناتج عن سماكة مخاط عنق الرحم مما يجعل [medcursus.com]
وتسبب هذه المشكلة عقم تام بنسبة 98% من الذكور المصابين. وجزء بسيط جدا منهم يكون الانسداد جزئيا مما يؤدي إلى مرور بعض الحيوانات المنوية في المني وبذلك يكونون قادرين على الإنجاب. [alriyadh.com]
عقم ذكوري. العوامل المؤثرة على المرض: عمر المريض وقت تشخيص المرض. الصحة العامة للمريض. مدى تطور المرض. على الرغم من أن مرض التليف الكيسي يمكن أن يصيب جميع العروق. [capsuleh.com]
و الجدير بذكره أن التليف الكيسي يزيد من فرصة الإصابة بالسكري ، هشاشة العظام و العقم عند الذكور. اسباب تليف كيسي السبب المعروف و الذي يؤدي للإصابة بالتليف الكيسي هو الوراثة ، حيث تنتقل الجينات المصابة من الأهل للأبناء. [suezbalady.com]
- فقدان الوزن
أعراض المرض جيهان الشنطي: مدير مركز أصدقاء التليف الكيسى في غزة، والذي يعتبر أول مركز صحي متخصص لعلاج المرض : تقول انه من أعراض المرض فقدان الوزن و السعال المستمر، ويعانى المصابون من التهابات رئوية متكررة من بداية حياتهم يؤدي ذلك إلى تليف في أنسجة الرئة [noonpost.com]
فُقدان الوزن الغير مبرر. سُعال مُستمرٌّ مخلوط بالدم، ولو بكمّيات بسيطة. المعاناة من ألم العظام. [mawdoo3.com]
ويؤدي كل هذا الى حالات إمساك شديدة ويتسبب بسوء التغذية وضعف النمو وفقدان الوزن كما ان النقص في الأنسولين قد يتسبب بشكلٍ من أشكالِ مرض السكري يُعرف باسم داء السكري المتعلق بالتليف الكيسي. [arabweek.com.lb]
عدم نمو وفقدان للوزن بالرغم من وجود شهية عادية. بما أن التليف الكيسي مرض مزمن، أي أنه حالة ستظل ملازمة للطفل لبقية حياته، فهو يحتاج لعلاج متكامل ليعيش حياة أقرب ما تكون إلى الحياة الطبيعية. [pharmdjust.wixsite.com]
عدم نمو وفقدان للوزن بالرغم من وجود شهية عادية (أو حتى شهية كبيرة). مشاكل في الأمعاء. انسداد الأمعاء عند الأطفال حديثي الولادة. وأحد الصفات الأخرى المميزة للأطفال المصابين بالتليف الكيسي هو أن عرقهم يكون شديد الملوحة. [ruoaa.com]
- فقدان الشهية
• فقدان الشهية • عدم القدرة على كسب الوزن • سوء التغذية ونقص بعض الفيتامينات والمعادن • الإمساك • انتفاخ البطن التعايش مع التليف الكيسي لأنه ليس له علاج يكون كالتالي: يفضل إتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض • الحصول على اللقاحات اللازمة [sayidaty.net]
و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة : - فقدان الشهية. - عدم القدرة على كسب الوزن. - سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن. - الإمساك. - انتفاخ البطن. [suezbalady.com]
الشهية مع وجود التهاب متزايد بالرئتين ينتج عنهم صعوبة اكتساب زيادة بالوزن, ويؤدى قصور البنكرياس إلى سوء امتصاص للفيتامينات التي تذوب بالدهون (أ, د ,هاء, ك) وتكون أعراض نقص هذه الفيتامينات ممكنة الحدوث كأحد مضاعفات المرض. [sehha.com]
- فقر الدم
ويعتبر هذا الاضطرابُ الأشيعَ عند البيض، والثاني من حيث الشيوع بشكل عام بعد فقر الدم المنجلي. وهو السبب الأكبر للمرض الرئوي المزمن الشديد عند الأطفال. يحدث بنسبة 1\3500 ولادة حية تقريباً عند البيض و 1\17000 وليد أسود في الولايات المتحدة. [syr-res.com]
معدي معوي
- إسهال
سوء التغذية هذا يمكن أن يعرقل نمو الطفل.أحيانا يعاني الطفل من الامساك و ليس الإسهال. و ذالك نتيجة لسمك إفرازات الأمعاء ، الأمر الذي من الممكن أن يتفاقم بسبب الاجتفاف خصوصا في الطقس الحار. [medcursus.com]
قصور في البنكرياس مع إسهال حاد يترك أثراً على النمو. ظهور داء السكري شائع جداً بسبب قصور البنكرياس. خطر انسداد القناة الهضمية في الجهاز الهضمي. تصاب أعضاء أخرى بشكل متقطع، وفي مرحلة متقدمة يصاب القلب. [hayatouki.com]
• مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي: أعراض نزلات البرد والانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة، التقيؤ المستمر، الإصابة بالإسهال الشديد. • تناول غذاء صحي غني بالبروتينات والألياف • تجنب الانقطاع عن جلسات العلاج اليفزيائية •. [sayidaty.net]
التليف الكيسى 1: يعانى الطفل من اضطراب فى النمو وزيادة شديدة فى الوزن. 2: مشاكل فى التنفس مع سعال متكرر، وصفير فى الرئتين. 3: اضطرابات فى الجهاز الهضمى وإسهال أو إمساك مستمر. ضيق التنفس 4: الإصابة بالعدوى المتكررة. [gulf365.co]
- مراجعة الطبيب بشكل دوري و مستمر (كل 3-6 أشهر) - يجب مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي : أراض نزلات البرد و الانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة ، التقيؤ المستمر ، الإصابة بالإسهال الشديد. - تناول غذاء صحي غني بالبروتينات و الألياف قليل الدسم. - الابتعاد عن [suezbalady.com]
- الإمساك
إصابة الأمعاء تعطي الإمساك قد يصل إلى توقف كامل للبراز يرافقه آلام في البطن. [medcursus.com]
و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة : - فقدان الشهية. - عدم القدرة على كسب الوزن. - سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن. - الإمساك. - انتفاخ البطن. [suezbalady.com]
من الآثار الجانبية المصاحبة لهذا الدواء: الصداع، الغازات، ألم وانتفاخ بالبطن، غثيان أو قيء، وإمساك. 6.المضادات الحيوية: هي أدوية مهمة جدًا للحفاظ على حياة المريض وبقائه بصحة جيدة. [pharmdjust.wixsite.com]
الإمساك الشديد. الجهاز التناسلي : النساء: قد يجدون صعوبة في الحمل بسبب سمك مخاط عنق الرحم. الرجال: يعانون من العقم لأنهم ولدوا بدون الأسهر. والأسهر عبارة عن أنبوب من شأنها أن توفر الحيوانات المنوية من الخصيتين إلى القضيب. [dailymedicalinfo.com]
• فقدان الشهية • عدم القدرة على كسب الوزن • سوء التغذية ونقص بعض الفيتامينات والمعادن • الإمساك • انتفاخ البطن التعايش مع التليف الكيسي لأنه ليس له علاج يكون كالتالي: يفضل إتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض • الحصول على اللقاحات اللازمة [sayidaty.net]
- انتفاخ البطن
و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة : - فقدان الشهية. - عدم القدرة على كسب الوزن. - سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن. - الإمساك. - انتفاخ البطن. [suezbalady.com]
سعال مزمن وتتمثل الأعراض الدالة على التليف الكيسي في السعال المزمن والنقص الشديد في الوزن ومشاكل الجهاز الهضمي، إلى جانب انتفاخ البطن والتواء الأمعاء. كما يتلون جلد الطفل باللون الأزرق المائل للبنفسجي. [rotana.net]
• فقدان الشهية • عدم القدرة على كسب الوزن • سوء التغذية ونقص بعض الفيتامينات والمعادن • الإمساك • انتفاخ البطن التعايش مع التليف الكيسي لأنه ليس له علاج يكون كالتالي: يفضل إتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض • الحصول على اللقاحات اللازمة [sayidaty.net]
انسداد قنوات البنكرياس بفعل سمك المخاط يحول دون وصول الانزيمات الضرورية لهضم الطعام خصوصا البروتينات والدهون من البنكرياس إلى الأمعاء.مما يؤثر على امتصاص المواد الغذائية مولدا مشاكل سوء التغذية و انتفاخ البطن و الإمساك. [medcursus.com]
من الآثار الجانبية المصاحبة لهذا الدواء: الصداع، الغازات، ألم وانتفاخ بالبطن، غثيان أو قيء، وإمساك. 6.المضادات الحيوية: هي أدوية مهمة جدًا للحفاظ على حياة المريض وبقائه بصحة جيدة. [pharmdjust.wixsite.com]
- الإسهال المتكرر
وبالتالي فشل رئوي، كما يعانون من سوء امتصاص الأغذية الهامة لنمو وتطور جسم الأطفال وذلك نتيجة الإسهال المتكرر بسبب تليف القنوات المفرزة للإنزيمات الهاضمة في الجهاز الهضمي. [noonpost.com]
قد يعاني الرضَّعُ والأطفال الصغار المصابون من إسهال متكرِّر، أو ينتجون برازاً كثيراً ولزجاً وذا رائحة كريهة. كما قد يعاني الأطفالُ من: وزيز متكرِّر في الرئتين وإلتهاب الرئة وسُعال مزمن مع بلغم سميك ونقص النموِّ. [ruoaa.com]
- تقيؤ
• مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي: أعراض نزلات البرد والانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة، التقيؤ المستمر، الإصابة بالإسهال الشديد. • تناول غذاء صحي غني بالبروتينات والألياف • تجنب الانقطاع عن جلسات العلاج اليفزيائية •. [sayidaty.net]
- مراجعة الطبيب بشكل دوري و مستمر (كل 3-6 أشهر) - يجب مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي : أراض نزلات البرد و الانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة ، التقيؤ المستمر ، الإصابة بالإسهال الشديد. - تناول غذاء صحي غني بالبروتينات و الألياف قليل الدسم. - الابتعاد عن [suezbalady.com]
إجراءات التشخيص
تسهيلات بامتحانات البجروت بإمكان الطلاب الذي يطلبون تسهيلات بامتحانات البجروت، التوجه للمستشارة في المدرسة، وفي الغالب يُطلب إجراء تشخيص مهني (نفسي-تشخيصي) وبعده، تتم التوصية بخصوص التسهيلات التي يحصل عليها الطالب. [kolzchut.org.il]
العلاج
وينقسم العلاج إلى قسمين: العلاج الدوائي، والعلاج غير الدوائي والذي يشمل التغذية والرياضة وغيرها. 1.العلاج الطبيعي للصدر : يستخدم لتنظيف الممرات الهوائية الممتلئة بالبلغم الكثيف، حيث يعد العلاج الطبيعي جزءًا مهماً من علاج التليف الكيسي. [pharmdjust.wixsite.com]
وأضاف رونغه أن علاج التليف الكيسي يهدف في الأساس إلى إذابة المخاط لتسهيل عملية تصريفه وطرده، مشيراً إلى أن العلاج معقد بعض الشيء؛ حيث أنه يقوم على ثلاثة محاور، ألا وهي: العقاقير والعلاج الطبيعي والتغذية. [rotana.net]
ان علاج الحالة الواحدة يحتاج الى تناول 25حبة من كبسولات الكوريون 10000 Creon" 1000" أي ما يعادل 15 علبة شهريًا وما يزيد عن 350 دولار شهريًّا فقط للفيتامينات وتستطرد الشنطي: ان علاج الحالة الواحدة يحتاج الى تناول 25حبة من كبسولات الكوريون 10000 Creon" [noonpost.com]
علاج تليف كيسي يعتبر علاج مرض التليف الكيسي من الأمور الصعبة التي تحتاج إلى طبيب مختص بالجهاز التنفسي وطبيعة هذا المرض حيث يشمل العلاج عدة إجراءات : - علاج اضطرابات الجهاز التنفسي : و نخص بالذكر هنا 'علاج الصدر الفيزيائي CPT ' و هو من أهم التدابير العلاجية [suezbalady.com]
لا يوجد علاج شافي لهذه الحالة, و تركز العلاجات على تحسين جودة الحياة للمريض و علاج الأعراض, وعلى الرّغم من عدم توفّر العلاج الشافي، فإنّ المعالجة قد حقّقت تقدّماً كبيراً في السنوات الأخيرة. [ruoaa.com]
الإنذار
يستمر الإنذار بالتحسن بالمعالجة الهجومية للسورات الرئوية و الدعم الغذائي المثالي. [childclinic.net]
الفيزيولوجيا المرضية
الفيزيولوجيا المرضية لمرض التليف الكيسي: (آلية حدوث المرض) يؤثر المرض على الخلايا التي تنتج المفرزات المخاطية و العَرَق و العصارات الهاضمة. هذه السوائل المفرزة عادةً ما تكون رقيقة و زلقة. [capsuleh.com]
Image: http://www.cysticfibrosis.ca/uploads/about%20section/AboutCF-Chart-ENG.jpg ما هي الفيزيولوجيا المرضية للداء الليفي الكيسي؟ ينتج هذا الداء عن طفرة في المورثة CFTR (المسؤولة عن قناة نقل شوارد الكلور عبر الأغشية)، وينجم عن ذلك أذية في قناة الكلور [syr-res.com]
الوقاية
التي قد تكون خطيرة والتي يمكن الوقاية منها بالمحافظة على نظام حياة صحي و اتباع تعليمات الطبيب بالوقاية و العلاج. [syr-res.com]
والأمر الآخر الذي يُفترض أن نعرفه حول التليف الكيسي هو أن الوقاية معه، على عكس كثير من الأمراض، لا تنفع، فهو يكون أو لا يكون، لكن إذا حصل وكان فالوقاية اللاحقة تكون بمنع نشوء مشاكل صحية خطيرة مختلفة تتأتى عادة عن الإصابة. [arabweek.com.lb]
متابعة النشاطات اليومية كالذهاب إلى المدرسة • الابتعاد عن التجمعات خاصة في الفصول التي يكثر فيها انتقال البكتيريا و الفيروسات لتجنب الإصابة بالعدوى • تناول الفيتامينات والمكملات الغذائية حسب توصية الطبيب الوقاية من التليف الكيسي التليف الكيسي مرض منقول [sayidaty.net]
الوقاية من تليف كيسي التليف الكيسي مرض منقول وراثياً لذلك لا يوجد تعليمات محددة يمكن اتباعها للوقاية من المرض لكن نشدد على اهمية اتباع التعليمات المذكورة سابقاً للتعايش مع المرض. [suezbalady.com]
الوقاية الاستشارة الجينيه قبل الحمل. ممارسة الرياضة. شرب سوائل كثيرة. التقليل من التعرض للدخان. [dailymedicalinfo.com]